【生物科普】疯牛病与人类健康
发布时间：2012/12/5 10:24:21 作者：天印高级中学 浏览量：2377次
疯牛病是一种以中枢神经退化为主要特征，是一种慢性、强致死性、传染性、食源性人畜共患病，具有强致死性。对人及动物传染性强，诊断困难，迄今为止，未找到治疗方法，没开发出相关疫苗，危害极大。疯牛病严重威胁到人类的身体健康和生命安全，给社会也造成了巨大的经济损失。
1 病原体
疯牛病学名牛海绵状脑病，阮病毒蛋白体是引起疯牛病的病原体。阮蛋白是主要分布于动物神经元细胞表面机体正常表达的一种糖蛋白（在脑、肝、脾、肠、唾液腺、胎盘及所有神经元、淋巴细胞、单核细胞和血小板等均可找到），由单拷贝染色体基因的单一外显子端码、阮蛋白基因广泛存在于哺乳动物细胞。人类、小鼠、牛编码的阮蛋白基因分别位于第20、2和13号染色体上。在人类的阮蛋白中，密码子135～23位可形成3个α螺旋及两个β折叠，102、117及198可发生点突变［1］。
2 疯牛病发病机理
2.1 阮蛋白的构象畸变学说
美国加州大学Prusisner教授指出阮蛋白学说。该学说认为，疯牛病是由生物体内的一种正常蛋白发生构象畸变而引起的，把这种蛋白称为阮病毒蛋白，简称阮蛋白。其正常构象转变为异常构象是引发该类疾病的主要原因。异常构象的阮蛋白通过消化道经淋巴外围神经，最后定位到脑部，以指数增长的方式催化阮蛋白发生构象改变。变构后的异常阮蛋白在脑内大量凝集沉淀，逐渐在脑细胞中形成星形胶质细胞和微小胶质细胞，使脑组织海绵体化、空洞化，甚至产生淀粉斑等，从而脑部神经功能紊乱，致使机体患病。又因此种蛋白构象的改变在自然条件下是不可逆的，最终导致动物死亡［1］。
2.2 阮病毒的结构特征和致病机理
阮病毒是无核酸和脂类的疏水性糖蛋白。阮病毒分子量为27～30kD，由253～254个氨基酸构成，自23～95位氨基酸是由5个含甘氨酸与氨基8肽重复区，96～112是控制区，113～135为跨膜区，136～231有个α螺旋，232～234的C端多肽链中有1个二硫键及2个N-糖基化位点，细胞阮蛋白基因位于20号染色体短臂上。基因开放阅读框在一个完整的内显子里。迄今未发现与其同源的蛋白质。蛋白质的空间结构决定其功能。阮蛋白的高β折叠性使它更易于聚集，这是形成淀粉样斑块、中枢神经细胞空泡化的机理之一。
2.3 疯牛病在人和动物体内中枢神经系统的病变特点
传染性海绵状脑病（TSES）是人畜共患致死性中枢神经慢性退化性疾病。其病理特点是中枢神经细胞空泡化、广泛性神经系统缺失、小胶质细胞增生、淀粉样斑块形成、脑组织呈海绵状改变。如羊疫、牛海绵状脑病、猫海绵状脑病、鹿慢性消瘦症、格斯特曼综合征、人克雅症和致死性家族性失眠症等。TSES潜伏期很长，在人体内可达5～10年，发病后进展快，病程短（数十天至数月），病死率高达100%［2］。
2.4 英实验证明人类疯牛病可能有多种
由于人类基因构成的差别，因此在感染了导致“疯牛病”的变异锯蛋白后可能会出现不同类型的“人类疯牛病”。人体内的锯蛋白的基因组合有可能是纯合型，也可能是杂合型。纯合型为MM型、VV型，杂合型为MV型。英国因感染疯牛病而死亡的人的基因构成为MM型。科学家将这种人类“疯牛病”称为“新型克雅氏病”。
3 疯牛病在世界各国的传播
1986年英国首发疯牛病，随后世界各国相继采取了一系列预防控制措施，但未能阻止疯牛病的传播。1986年传到英国、爱尔兰、瑞士、葡萄牙、意大利、阿曼、丹麦、荷兰、比利时等国家。2000年底德国、芬兰、西班牙、希腊4国几乎同时发现疯牛病。2001年以后东欧的捷克、斯洛伐克、波兰、日本发现疯牛病［3］。2003年加拿大本土发生疯牛病。2004年1月6日，加拿大和美国专家共同宣布，基因检测结果表明2003年12月23日在美国华盛顿洲发现的疯牛病病牛来自加拿大。由此可见，疯牛病已从西欧传到东欧、亚洲和北美洲，似乎跨越洲际不断蔓延，从地理分布上逼近中国。
阮病毒蛋白不仅能在动物之间相互传染，而且有可能通过食品、化妆品、血液等传染给人，引起人类的疾病主要有库鲁病、新型克-雅氏病、格氏综合征等。
4 预防
由于疯牛病的致病因子对宿主无免疫反应，通过研制疫苗进行免疫预防现阶段还是不太可行。流行病学研究认为疯牛病主要是通过消化道的感染而致病。因此，疯牛病的预防主要根据其传播途径，切断传染源，防止一切可能感染疯牛病的食品进入人类食物链。从个人角度讲，决不可以食用或应用来源不明的牛肉及牛源性制品，包括牛源性食品、药品、化妆品、保健品等，特别是来自疯牛病疫区的产品，要特别加以提防，牛的大脑、脑脊液、眼球均属强传染性组织，必须禁止食用牛的回肠、胸腺、扁桃体、脾、胎盘、脑垂体、肾上腺属中度传染性组织，其中富含传染性因子，尽量避免食用；对以牛、羊的胎盘、羊水等原料制成的化妆品和保健品，尽量限制使用，其次，更应从牛肉制品的源头加以控制，即加强对牛、羊饲料的安全管制，防止畜源的扩散。
随着粮食生产和贸易快速全球化，国际上微生物和化学污染食品的潜在可能性日趋增大，定期交流有关食品安全信息，在出现食品安全紧急情况下，迅速获得信息，对于应对上述情况十分重要。为了减轻食源性疾病的负担，必须向食物链上的大众（包括小规摸企业和街头销售商）提供有关食品安全的教育和信息，并确保所宣传的食品安全信息协调一致。
5 我国目前采取的措施
鉴于疯牛病对人及动物的传染性强，诊断困难，危害极大的特征，我国政府高度重视。
我国对疯牛病的研究已列入“863”国家攻关计划，在加强病原阮病毒的分子生物学、病原学研究的同时，还将对阮病毒的检测、消毒、除害进行一系列研究，提高对疯牛病的认识和预防。
牛源性污染是人疯牛病的主要控制因素。我国已将20个国家列入疫区：荷兰、丹麦、德国、卢森堡、比利时、西班牙、爱尔兰、英国、奥地利、葡萄牙、意大利、法国、芬兰、希腊、捷克、斯洛伐克、列支敦士登、瑞士、加拿大、日本。美国、澳大利亚等少数国家未被列入，欧盟中只有瑞典是唯一未发生过疯牛病的国家［4］。
我国尚未发现疯牛病。为防止疯牛病传入我国，2002年卫生部与国家质检总局联合发出“禁令”：禁止进口和销售含有疯牛病国家和地区牛、羊的脑及神经组织、内脏、胎盘和血液提取物等动物性源原料成分的化妆品。
如同传染性非典型肺炎、艾滋病、禽流感等病毒性传染病在全球的传播一样，疯牛病也给人类健康带来了恐慌。疯牛病的发生给人们很大的启示，教育人们要遵从食物链，否则会再次发生如同疯牛病的事件，给人类带来灾难。
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